本文主題:小兒擴張型心肌病專題 -- 小兒擴張型心肌病的原因 小兒擴張型心肌病的治療方案

小兒擴張型心肌病

  擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)又稱充血型心肌病(congestive cardiomyopathy,CCM),是最常見的心肌病。有心臟擴大,收縮功能不全,發生心力衰竭等,是指由原發性心肌疾病導致的一側或雙側的原因不明的心肌病。

  發病原因多數病例病因仍不清楚,可能與遺傳、中毒、代謝(如肉毒堿缺乏)及營養障礙(如硒缺乏)等因素有關。近年,認為亞臨床型或隱匿性病毒性心肌炎的病毒持續感染,病毒介導的體液、細胞免疫反應導致或誘發擴張型心肌病。成人DCM病因分析:病因不明47%,心肌炎12%,冠狀動脈病11%,其他病因30%。兒童資料:心肌炎2%~15%,病因不明85%~90%。心肌炎主要為病毒性心肌炎。DCM患者心肌用PCR方法可檢出柯薩奇B組病毒RNA,電鏡下可見病毒樣顆粒,血液中亦可查到特異病毒RNA或有關抗體滴度升高,提示DCM患者早先曾有過病毒感染。近年報道家族性DCM占DCM的20%~30%,主要為常染色體顯性遺傳。此外尚有常染色體隱性遺傳,性聯遺傳及線粒體遺傳。在常染色體遺傳DCM家族中,目前已標測到有關的6個基因在染色體的位點。性聯遺傳DCM有2個基因位點已標出,其一為Duchenne和Becker肌營養不良,青少年男性發病;另一為Barth綜合征,男嬰患病,有DCM,骨骼肌病變,白細胞減少癥,3-methylglutaconic酸尿及線粒體異常,通常病情迅速惡化,于嬰兒期死亡。除家族性DCM外,其他病因有遺傳代謝疾病,營養缺乏,化學及物理因素,中毒,感染及快速性心律失常等。

  有研究認為HLA-DR4及HLA-DQB1可能是易感DCM的遺傳標志。自身免疫異常可能與發生DCM有關,而免疫系統的基因調控也在此部位。部分DCM患者表現免疫異常,包括體液和細胞免疫系統對心肌細胞自身免疫反應,產生多種抗心肌蛋白的抗體,如抗線粒體、抗收縮蛋白及抗心肌B受體抗體等。然而,HLA位點,免疫系統和DMC之間的關系,尚需進一步研究,以資證實上述因素參與某一種DCM的發病。

 

  擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)又稱充血型心肌病(congestive cardiomyopathy,CCM),是最常見的心肌病。有心臟擴大,收縮功能不全,發生心力衰竭等,是指由原發性心肌疾病導致的一側或雙側的原因不明的心肌病。

  本病應與風濕性心臟病、病毒性心肌炎、心包積液及限制型心肌病等鑒別。

  1.風濕性心臟病 有風濕熱表現及瓣膜性雜音。應用超聲心動圖檢查,心包積液可見心包有液性無回聲區,心室無擴大。 DCM可有二尖瓣或三尖瓣關閉不全的雜音及左房擴大,易與風心病相混淆。DCM無風濕熱病史,心臟雜音在心衰時較響,心衰改善后雜音減輕或消失;風心病在心衰控制后雜音反而明顯,且常有二尖瓣和(或)主動脈瓣舒張期雜音。超聲心動圖檢查風心病多為左心房擴大,二尖瓣和(或)主動脈瓣常有畸形;而DCM除心腔擴大外,瓣膜一般無畸形。

  2.限制型心肌病 示心房明顯擴大,心室腔不大,可有變形,心室舒張功能障礙而收縮功能大多正常。

  3.病毒性心肌炎 有前驅病毒感染史,多急性起病,血清心肌酶(CK-MB質量)和心肌肌鈣蛋白(cTnT、cTnI)增高。心電圖以ST-T改變,QRS波低電壓及心律失常多見,放射性核素心肌顯像可顯示炎癥或壞死灶,但有時仍需經心肌活檢才能確診。

  4.嬰兒DCM 應與左冠狀動脈起源畸形、原發性心內膜彈力纖維增生癥及Ⅱ型糖原貯積癥鑒別。原發性心內膜彈力纖維增生癥發病年齡多在1歲以內,心電圖示左心室肥大伴有ST-T改變,超聲心動圖除左心房、左心室擴大外,心內膜回聲增強,心內膜心肌活檢有助于診斷。

  5.心律失常 快速性心律失常持久發作者及慢性房性心動過速患者,易致心動過速性心肌病嬰兒較多見,患者左室明顯擴大、收縮功能下降、臨床表現心力衰竭的癥狀及體征可誤診為DCM。快速心動過速心肌病患者一旦心律失常控制,心臟回縮,心功能恢復正常。

  6.心包積液 大量心包積液時,心臟外形擴大,和擴張型心肌病的普大型心臟相似。DCM心尖搏動向左下移動,在心濁音界左外緣,二尖瓣、三尖瓣聽診區可聞及吹風樣收縮雜音;心包積液時心尖搏動不明顯,或位于心濁音界左外緣內側,心音遙遠,二尖瓣、三尖瓣聽診區無收縮期雜音。DCM心衰時亦可出現少量心包積液,超聲心動圖檢查可明確診斷。

  7.先天性心臟病(先心病) 一些先心病可有明顯的心力衰竭、第1心音減弱、出現第3或第4心音,X線示心臟球形增大,應與DCM相鑒別。先心病幼兒時即有明顯心臟體征,常有明顯雜音,部分患兒有明顯的發紺,超聲心動圖檢查和心導管檢查排除并不難。一些患兒DCM和先心病可共存,或在先心病手術后出現,此時診斷常有一定困難,臨床需要注意。

  8.肺源性心臟病 肺源性心臟病患兒均有明確的呼吸系統疾病病史,以右室、右房擴大為主,肺動脈瓣區可聞及相對性肺動脈瓣關閉不全的吹風樣舒張期雜音,肺動脈壓增高,相關檢查可見肺部病變明顯,與DCM鑒別不難。

  9.克山病 克山病的臨床表現與DCM鑒別較難,但克山病有一定的流行地區,心律失常嚴重而且常見,急性期血清肌酸磷酸激酶、谷草轉氨酶和乳酸脫氫酶常明顯升高,此與DCM不同。

  10.繼發性心肌病排除如系統性紅斑狼瘡、硬皮病及淀粉樣變性等所致的繼發性心肌病。

  目前無特效治療措施,更不能建立該病的一級預防;需強調早發現、早診斷及早治療;主要措施包括控制心衰、逆轉心肌肥厚、防止心室重構。長期正規抗心衰治療,可能有利于預后的改善。

  1.一般處理

  (1)預防和控制感染 上呼吸道感染可誘發或加重DCM心衰,一些學者建議在易感及高危DCM患兒中酌情使用人血丙種球蛋白或轉移因子等,以增強機體免疫力,預防呼吸道感染。一旦感染,應及時使用抗生素。

  (2)飲食 DCM心衰患兒,應限鈉并適當控制水分。飲食以高蛋白、高維生素并富含營養、易消化為好,避免刺激性食物。提高飲食中亞油酸含量,可能對DCM的預后產生一定影響;補硒治療可使心肌β受體功能上調,有利于DCM心衰的改善。

  (3)休息 保證充足睡眠,避免劇烈運動及過度疲勞。心衰者臥床休息,以減輕心臟負荷。

  (4)吸氧 間斷吸氧可改善患兒的氧供,有利于心衰的恢復。可采用鼻導管低流量給氧。

  2.病因和對癥治療

  有明確病因者,首先應消除病因,如藥物或酒精中毒等,并予對癥治療。病因不明或未能消除者,主要控制心力衰竭。

  3.免疫抑制藥

  免疫抑制藥的應用尚有不同意見。對發病時間較短的早期患兒,或并發心源性休克、嚴重心力衰竭或嚴重心律失常者,可加用潑尼松治療。應用大劑量人血丙種球蛋白治療小兒急性重癥心肌炎已取得有益效果。

  4.并發癥治療

  并發室性心律失常選用胺碘酮。發生栓塞現象采取溶栓治療。

  5.外科治療

  急性嚴重心力衰竭除內科治療外,需用體外輔助心室功能的機械裝置進行搶救,如主動脈內球囊反搏及心肺機等輔助循環。少數患兒經治療后病情仍不斷惡化,最終需心臟移植。

  1.常規檢查

  2.心內膜心肌活檢 無特異性病理變化,價值有限,可作為與特異性心肌病鑒別診斷的參考。組織學可見心肌細胞肥大、變性、間質纖維化。 DCM患者心肌活檢時心肌細胞不同程度肥大、纖維化,而無明顯的淋巴細胞浸潤。通過組織學或PCR方法可排除心肌炎、遺傳代謝性心肌病及線粒體病。心肌活檢多用于心臟移植的評價。

  3.分子遺傳學檢查 可確診家族性DCM的基因異常及線粒體遺傳性心肌病。

  1.胸部X線檢查 胸部X線表現為心臟陰影中度至重度普遍增大,以左室增大為主較明顯,心搏減弱。透視下可見心臟搏動減弱。心力衰竭時可見肺淤血或肺水腫,有時可見胸腔積液及左下肺不張。

  2.心電圖檢查 心電圖顯示以心肌損害、心律失常及心室肥大為主要改變。竇性心動過速,左室肥厚及ST-T改變最為常見。并可有心房肥大,右室肥厚及異常Q波。心律失常以第一度房室傳導阻滯、束支傳導阻滯及室性期前收縮多見。動態心電圖監測約半數患者有室性及室上性心律失常。 (1)ST-T改變:ST段降低多呈水平型降低,T波倒置或低平。 (2)異位搏動和異位心律:以室性或房性期前收縮為最常見。可表現頻發、多形、多源的室性期前收縮。可發展為室性心動過速或心室顫動。 (3)傳導障礙:部分病例可見房室傳導阻滯(一到三度),室內、束支及分支阻滯。 (4)心室肥大:部分病例可見程度不同的左心室肥大,右心室肥大或雙側心室肥大則不多見。

  3.超聲心動圖 各心室腔明顯增大,以左室為主;室間隔和左室后壁運動幅度減低,二尖瓣前后葉開放幅度小;左室收縮功能障礙(射血分數及短軸縮短率下降),左室后壁及室間隔運動幅度減低,射血分數及縮短分數明顯下降。多普勒檢查提示二尖瓣關閉不全。

  4.核素顯像 可見心肌不同程度的肥厚,心室腔擴大,室壁運動減弱,射血分數常。

  可并發慢性或急性心力衰竭、心律失常、二尖瓣關閉不全、肺水腫、腦栓塞等。1,急性心力衰竭(acute heart failure,AHF)是指由于急性心臟病變引起心排血量顯著、急驟降低導致的組織器官灌注不足和急性淤血綜合征。2,心律失常(cardiac arrhythmia)指心臟電活動的頻率、節律、起源部位、傳導速度或激動次序的異常,按其發生原理分為沖動形成異常和沖動傳導異常。3,腦栓塞是指血液中的各種栓子(如心臟內的附壁血栓、動脈粥樣硬化的斑塊、脂肪、腫瘤細胞、纖維軟骨或空氣等)隨血流進入腦動脈而阻塞血管,當側枝循環不能代償時,引起該動脈供血區腦組織缺血性壞死,出現局灶性神經功能缺損。

  目前尚無確實的預防措施,但應積極防治病毒性心肌炎;平衡膳食,加強營養,特別防止硒的缺乏、亞油酸的缺乏、鉀和鎂的缺乏等,因均可造成心肌損傷。多喝酸奶:堅持均衡飲食,如果人出現酗酒、精神緊張或飲食不平衡等情況,會使人的抗病能力削弱。要糾正這種失衡,必須依靠養生細菌,酸奶中就含有這類細菌。多飲開水:記住,是白開水!這樣能使鼻腔和口腔內的黏膜保持濕潤;多喝水還能讓人感覺清新,充滿活力。研究證明,白開水對人體的新陳代謝有著十分理想的生理活性作用。水很容易透過細胞膜而被身體吸收,使人體器官中的乳酸脫氫酶活力增強,從而有效地提高人體的抗病能力和免疫能力。特別是晨起的第一杯涼開水,尤為重要。

1、宜吃高蛋白、高維生素、富含營養易消化,避免刺激性的食物; 2、宜多吃富含多種維生素的食物; 3、多吃富含硒的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
沙丁魚 含有大量的OMEGA—3脂肪酸,以及豐富的鈣質與煙酸。這些成分不但能強壯心臟,而且還能夠預防心臟病的發生。 既可以煎著吃,也可以炸著吃,還可以吃沙丁魚罐頭。
鮐魚 是OMEGA—3脂肪酸的充裕來源,并且還含有非常多的硒元素,這種元素是一種作用很強的抗氧化劑,能夠保護身體免受心臟病與癌癥的侵擾。 可以蒸煮食用。
豆腐 能夠降低LDL(壞)膽固醇水平,從而減少心血管疾病發生的危險性。 每天涼拌,或燉炒食用。

1、少食多餐。盡量控制每餐的進食量; 2、飲食應限鈉的攝入量,保證低鹽飲食。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
鹽制蔬菜 如鈉鹽攝入過多,在某些內分泌素的作用下,能引起小動脈痙攣,使血壓 升高.同時,鈉鹽還有吸收水分的作用,如果食入鈉鹽過量,體內水分儲留,就會增加心臟負擔. 咸菜,榨菜,醬豆腐等過咸的食品以少吃,不吃為佳。
油 條 香煙在燃燒時,可以產生大量的一氧化碳,當一氧化碳吸入體內后,可以導致全身血管收縮,并可與血中的血紅蛋白結合,使其輸送氧氣的功能下降,造成心肌缺血缺氧,對心臟不利。 煙草可導致惡心、眩暈、頭痛等不適癥狀的。
可使血壓升高,神經系統的興奮性增強,導致心率加快,甚至誘發心律紊亂,從而加重心臟負擔,使心肌瓣膜功能受到損害。 濃茶,咖啡等興奮刺激性飲料也少飲為好。
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