本文主題:腎發育不良專題 -- 腎發育不良的原因 腎發育不良的治療方案

腎發育不良

  腎發育不良是腎發生異常的臨床后果,其典型病理組織學特征是出現原始腎小球和腎小管、軟骨樣化生等。

  腎發育不良為腎臟未能進行正常生長發育的先天性疾患。大多呈散發性,少數有家族性傾向。病變程度取決于是單側還是雙側腎累及以及影響哪一側腎臟生長分化階段。本病是新生兒最常見的腹部腫塊原因之一,病變常呈單側,與腎臟集合系統節段性狹窄有關,雙側者常有生命危險。多數患者產前超聲即可確診,臨床表現為無癥狀性腹部腫塊。患腎失去正常形態,被不規則的大小囊腫所代替,患側腎臟無功能,并常伴有輸尿管梗阻,對側腎臟可有代償性肥大,10%還有對側輸尿梗阻

  腎血管,腎小管,集合管及尿路引流系統的發育異常可導致腎實質畸變,腎功能異常。腎發育不良renal hypoplasia的診斷可能需作腎臟活檢。

  發病因素不清,可能與腎臟在生長發育的某階段受到外界各種理化及毒物因素的影響所致。病理上的重要特征是發現原始腎小管,并被不同分化階段的腎實質組織所包繞,小管上皮細胞呈立方形或柱狀,有時呈纖毛狀,處于非成熟狀態。可發現原始的或胎兒型腎小球、腎小管,呈軟骨樣化生。囊腫起源于集合管,也可起源于腎小球,大小及形態變異很大,有時可缺如。腎臟大小取決于所累及的生長發育階段。部分腎發育不良病變呈局灶性。

  取決于累及程度。完全性腎發育不良,雙側腎臟累及常在新生兒期死亡。單側累及可表現為無癥狀,僅在以后的歲月中偶然被查出。病腎常有腎臟異位表現,如腎臟 位于盆腔等。對側健腎易發生腎盂積水,腎結石及尿路感染。部分腎發育不良者可無癥狀,偶可有巨大輸尿管、巨大囊腫的表現。該病常伴其它血管發育異

  腎發育不良是腎發生異常的臨床后果,其典型病理組織學特征是出現原始腎小球和腎小管、軟骨樣化生等。

  腎發育不良為腎臟未能進行正常生長發育的先天性疾患。大多呈散發性,少數有家族性傾向。病變程度取決于是單側還是雙側腎累及以及影響哪一側腎臟生長分化階段。本病是新生兒最常見的腹部腫塊原因之一,病變常呈單側,與腎臟集合系統節段性狹窄有關,雙側者常有生命危險。多數患者產前超聲即可確診,臨床表現為無癥狀性腹部腫塊。患腎失去正常形態,被不規則的大小囊腫所代替,患側腎臟無功能,并常伴有輸尿管梗阻,對側腎臟可有代償性肥大,10%還有對側輸尿梗阻

  腎血管,腎小管,集合管及尿路引流系統的發育異常可導致腎實質畸變,腎功能異常。腎發育不良renal hypoplasia的診斷可能需作腎臟活檢。

  1.腎血管性高血壓 也呈持續性高血壓。但上腹部或臍周圍可聞及高頻率收縮期增強的血管雜音。IVU顯示腎臟僅略縮小,且集合系統正常。腎動脈造影可顯示腎動脈狹窄及狹窄后擴張。

  2.慢性腎盂腎炎 可表現為高血壓和腎縮小,但患者有長期尿路感染史。尿常規檢查可見白細胞及管型。CT及MRI檢查可見腎體積縮小,表面凹凸不平,腎盂腎盞變形及擴張。

  無特殊方法。對癥處理包括控制感染,治療腎結石等以及腎衰時的處理

  1.由于腎動脈變異而致并發高血壓,可測出腎素,血管緊張素值超出正常。雙側腎發育不全者可測出肌酐,尿素氮異常。

  2.B超檢查 可發現一側或雙側腎臟明顯較正常者小。放射性腎圖檢查可見一側或雙側腎功能受損,排泄延緩。

  3.KUB IVU檢查 可見一側或雙側腎影明顯縮小,患腎顯影欠佳。CT檢查可發現患腎體積明顯縮小。

  4.腎動脈造影檢查可見腎動脈細小,腎血管網范圍狹小,稀疏。

  常容易并發高血壓等癥。少數情況下,發育不良的腎可以合并輸尿管異位開口、輸尿管膨出、尿道梗阻和梨狀腹綜合征。

  (一)治療

  雙腎發育不全或單側腎發育不全并對側腎嚴重病患,患兒可出現腎功能衰竭、脫水、發育障礙等,單側腎發育不全對側正常者可無癥狀。無癥狀者可不處理,如腎功能不全可行飲食指導,透析或腎移植處理。

  節段性腎發育不全多表現為高血壓癥狀,如為單側,可行腎切除術或腎部分切除術;如為雙側病變并腎功能不全考慮藥物控制。有時可采用透析和腎移植治療。控制反流可防止進一步腎損害,但可能對血壓控制無效。

  腎發育不全合并異位輸尿管開口,尿道梗阻或梨狀腹綜合征,可根據具體情況行小腎切除或相應的重建術。

  (二)預后

  在對側腎功能良好情況下,切除患腎,血壓多數在術后即恢復正常,一般都在短期內恢復正常,視力亦在術后短期內恢復。根據臨床觀察,年齡越小,術后恢復越快,預后越好。

1.宜吃對結石有溶解性作用的食物; 2.宜吃去離子水; 3.宜多飲淡茶。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
清茶 含有茶多酚,具有一定的擴張輸尿管的作用,有利于泌尿系統結石的清除。 如果不完全性的梗阻則每日1000-2000毫升飲茶。
純凈水 不含有鈣質,不會造成結石的蓄積,有利于促進結石的排空。對于泌尿系統的結石的患者可多食。 2000毫升每天。
金錢草 具有一定的利尿作用,可以直接泡水喝,也可以喝排骨同煮食用。 泡水喝每日2000毫升。

1.忌吃高鈣質的食物; 2.忌吃碳酸鈣含量高的水; 3.忌吃過于油膩的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
重水 含有豐富的碳酸鈣,所以稱之為重水,對結石的形成具有很強的促進性作用。 宜吃純凈水,或者脫鈣水。
高鈣水 含有過多的碳酸鈣或者氫氧化鈣,對腎小管以及輸尿管結石都有一定的促進性作用,不利于解釋的消散,反而有利于結石的進展。 宜吃脫鈣水。
高鈣奶 含有豐富的鈣質,有促進輸尿管鈣鹽蓄積以及誘發結石形成的作用,應該避免進食過多的高鈣的食物。 宜吃新鮮的牛奶。
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