本文主題:脊柱畸形專題 -- 脊柱畸形的原因 脊柱畸形的治療方案

脊柱畸形

  脊柱畸形是指脊柱的冠狀位,矢狀位或軸向位偏離正常位置,發生形態上異常的表現,稱為脊柱畸形。

  遺傳因素(15%)

  特發性脊柱側凸,從病因學上來講,并不十分明確,但是和基因和遺傳具有一定關系,此外還存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形態學是指椎體本身沒有結構異常,椎體分隔正常,擁有對稱的椎弓根,發育正常的椎板和關節突。

  先天因素(15%)

  (1)先天性脊柱側凸,通常是指椎體本身結構異常而導致的脊柱畸形。其病理結構類型,通常分為椎體骨骼形成不全或者分隔不全。

  (2)先天性脊柱后凸畸形,是由于椎體的先天性融和(分隔障礙)造成的,和先天性脊柱側凸的發病機理是類似的,但是形態上只是對于矢狀位曲度存在影響。同樣由于形成角狀后凸畸形的形成,容易導致脊髓受壓,或者由于脊髓本身血運障礙導致雙下肢癱瘓癥狀。

  疾病因素(50%)

  (1)神經肌肉型脊柱側凸:神經肌肉型脊柱側凸,主要是由于全身肌肉系統病變,導致胸背部本身肌肉無力和病變所造成椎旁肌不能夠很好的支撐脊柱所造成。

  (2)神經纖維瘤病:神經纖維瘤病也是造成脊柱側(后)凸的重要原因。神經纖維瘤病本身是由于基因缺陷導致神經嵴細胞發育異常導致多系統損害。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病I型(NFI)和II型(NFII)。

  (3)馬凡氏綜合征:Marfan綜合征也是引起脊柱側凸的原因,男女發病比例類似,是染色體顯性遺傳病(15號染色體15q21.1變異造成),但是也有約25%的患者是染色體變異造成的。

  (4)成人脊柱側凸:成人脊柱側凸主要存在兩種病理類型,其一是由于青少年時期的特發性脊柱側凸進展到成人期而出現相應癥狀,稱成人特發性脊柱側凸;其二是在成年期內由于椎間盤退變造成,稱退變性成人脊柱側凸(De novo Scoliosis)。Scheumann病:Scheumann病又成為休門氏病,青少年圓背。按照發病部位來說,可以分為胸椎和腰椎Scheumann病。按照定義連續三個椎體后緣與前緣的夾角大于5°,同時出現椎體鄰近終板的“蟲噬樣”改變,以及Schmorl結節等變化即可診斷。主要原因是微小外傷導致終板營養血管的閉塞,使得終板失去血供。

  (5)脊柱結核造成的脊柱側凸:脊柱結核是造成局部后凸的主要原因之一,由于結核病灶侵犯椎體和椎間隙,因而造成椎間盤組織消失,椎體彼此之間發生融和,形成局部“角狀”后凸畸形。椎體之間彼此發生融和,但是椎弓根和后方結構(包括關節突關節,椎板,棘突等)依然存在,非常容易造成脊髓的壓迫而導致截癱的癥狀。脊柱結核造成嚴重畸形的患者,多數為成年人,起病多是由于青少年時期感染結核,或者隱形感染,給予了積極救治。結核菌在局部形成局限性包裹,而導致疾病的發生。

  (6)強直性脊柱炎:是一種侵犯脊柱,累及骶髂關節和周圍關節的慢性進行性疾病。(Marie-Strumpell病,或Von Bechterew病),是常染色體顯性遺傳病,主要引起關節突關節血管翳狀增生,原發部位是韌帶和關節囊的附著部位,關節滑膜形成以肉芽腫為特征的滑膜炎,造成韌帶的骨化,進而形成關節的強直,整個脊柱關節形成“竹節樣”改變,并且伴有明顯的骨折疏松。

  脊柱畸形是指脊柱的冠狀位,矢狀位或軸向位偏離正常位置,發生形態上異常的表現,稱為脊柱畸形。

  影像學方面對于脊柱側凸或者后凸的診斷標準,包括Cobb角的測量,即選擇組成側凸或者后凸兩端(最頭端和最尾端)最傾斜的椎體之間成角,是對于任何脊柱畸形最基本的描述。

  對于椎體旋轉發生的評價,通常用Nash-Moe分型,即通過雙側椎弓根出現的對稱性多少來判斷。通過椎體椎弓根雙側的對稱性描述,從而在普通X線上得到椎體旋轉的信。

  以及對于患者生長潛力的評價Risser征等。Risser征是通過雙側髂骨表面骨骺閉合的情況,評價患者的生長潛能。

  馬凡氏綜合征

  診斷標準

  1. 標準的具體內容

  ⑴骨骼系統

  主要標準:以下表現至少有4項——雞胸;漏斗胸需外科矯治;上部量/下部量的比例減少,或上肢跨長/身高的比值大于1.05;腕征、指征陽性;脊柱側彎大于20度,或脊柱前移(側彎計);肘關節外展減小(<170度);中踝中部關節脫位形成平足;任何程度的,髖臼前凸(髂關節內陷)(X片上確定)。

  次要標準:中等程度的漏斗胸:關節活動異常增強;高腭弓,牙齒擁擠重疊;面部表征:長頭——正常頭顱指數為75.9或以下、顴骨發育不全、眼球內陷、縮頜、瞼裂下斜。

  骨骼系統受累需符合的條件:至少有兩項主要標準或一項主要標準加兩項次要標準。

  ⑵ 眼睛系統

  主要標準:晶狀體脫位。

  次要標準:異常扁平角膜(角膜曲面計測量);眼球軸長增加(超聲測量);虹膜或睫狀肌發育不全致瞳孔縮小。眼睛系統受累需符合標準:主要標準或至少兩項次要標準。

  ⑶ 心血管系統

  主要標準:升主動脈擴張伴或不伴主動脈瓣返流,以及至少Valsava氏竇擴張;升主動脈夾層。

  次要標準:二尖瓣脫垂伴或不伴二尖瓣返流;主肺動脈擴張(在無瓣膜或外周肺動脈狹窄及其它明顯原因下,年齡又小于40歲);二尖瓣環鈣化(年齡小于40歲);降主動脈或腹主動脈擴張或夾層(50歲以下)。

  心血管受累需符合的條件:有一項主要標準或一項次要標準即可。

  ⑷ 肺系統

  主要標準:無。

  次要標準:自發性氣胸;肺尖肺大泡(胸片證實)。

  如果一項存在即可認為肺系統受累。

  ⑸ 皮膚和體包膜

  主要標準:無。

  次要標準:皮紋萎縮(牽拉痕),與明顯超重、妊娠或反復受壓等無關;復發性疝或切口疝。

  一項次要標準存在即可認為皮膚或體包膜受累。

  ⑹ 硬腦(脊)膜

  主要標準:CT或MRI發現硬脊膜膨出。

  次要標準:無。

  ⑺ 家族或遺傳史

  主要標準:父母、子女或兄弟姊妹之一符合該診斷標準;FBNI基因中存在已知的導致馬凡綜合征的突變;存在已知的與其家族中馬凡綜合征患者相同的FBNI基因單倍型。

  次要標準:無。

  由于家族或遺傳史在診斷中意義重大,主要標準中必須有一項存在。

  2. 診斷前提:Marfan綜合征和Marfan體型是在診斷時容易混淆的

  Marfan綜合征的診斷:

  對特定病例:如果無家族或遺傳史者,至少需有兩個不同系統的主要標準以及另外一個器官受累;如果檢出一個已知Marfan綜合征的基因突變,一個系統中有一項主要標準和第二項系統受累即可診斷;具有家族史患者,具有一個系統的一項主要標準和第二個系統受累即可診斷。

  特發性脊柱側凸

  分為手術治療和保守治療兩種方法:

  特發性脊柱側凸進行手術的標準存在一定爭議,多數學者認為側彎Cobb角度在45°以上,或者出現肩關節或者骨盆失平衡,可以考慮手術治療,手術方式可以分為側前方手術和后路手術進行固定矯形植骨融合。

  保守治療可以分為觀察和支具治療,對于可以觀察的患者,通常認為具備一定生長能力(即Risser征小于3),同時局部Cobb角度小于25°,或者Risser征為4或5,脊柱已經停止生長,但是局部Cobb角度沒有達到手術標準;

  支具治療,是指脊柱具備一定生長能力(Risser征小于3),局部Cobb角度位于25°至45°之間的患者。對于支具的選擇,可以根據側凸頂椎的位置選擇相應類型,一般側凸頂椎位于T7水平以上,可以選擇Milwaukee支具,而位于T7水平以下可以選擇Boston支具。

  先天性脊柱側凸

  對于先天性脊柱側(后)凸的治療,分為觀察和手術治療。支具治療對于這類患者是沒有作用的,因為支具矯正力是無法糾正椎體存在的先天性畸形。如果患者無明顯外觀異常,諸如肩關節和雙髖不對稱,背部的畸形,自己沒有不適感覺,可以考慮繼續觀察,時間大約是4-6個月;反之可以考慮手術治療,手術根據不同年齡,畸形位置和全身平衡情況,可以選擇不同的手術方式。諸如半椎體骨骺融和術,半椎體切除,側凸凸側原位融合術等。目前隨著手術器械和理念的改進,對于先天性半椎體的治療,主要考慮對半椎體進行切除,內固定矯形融和手術。先天性脊柱側彎在任何年齡均會造成畸形的進展。

  神經肌肉型脊柱側凸

  治療原則:全身情況,骨科專科情況和脊柱畸形同時進行評價。對于此類病人,具有支撐功能的座椅十分必要,支具治療在青春期生長高峰來臨后基本無效,手術的固定通常要從上胸椎(T1或者T2)融合到骨盆。

  神經纖維瘤病

  對于神經纖維瘤病I型的治療原則,應該將患者分為無發育營養不良和發育營養不良兩組。前者的脊柱曲度,類似特發性側凸的外形,處理原則,諸如融和節段也相似。但是實際的角度和骨質方面,兩者則明顯不同,神經纖維瘤病曲度進展明顯,同時術后假關節形成多,椎體發育方面可見缺陷。對于小于35°無發育營養不良組,可行試驗性支具治療;35°到45°可行單純后路手術治療;60°以上可行前后路聯合手術,以增加融合率。發育營養不良組通常具有椎體“貝殼”樣變,椎體嚴重旋轉,椎弓根距離增加,凸側肋骨呈現“鉛筆”征等表現,和椎管內腫瘤和硬膜增寬有關。曲度的進展多在7歲之前發病。支具治療完全失效。由于曲度大,椎體發育不良,通常手術治療不能夠提供足夠力量控制畸形進展,并且容易形成局部假關節和術后曲度進展。對于營養不良和非營養不良造成側后凸,假關節發生率無顯著區別,但是進行360°融合可以提高融合率,尤其是形成側后凸的患者,避免畸形的進展。和其他類型側凸相比,神經纖維瘤病更加傾向早期矯正融和,而對于軀干生長影響不大。

  馬凡氏綜合征

  支具治療對于Marfan綜合征或Marfan體型疾病無效。

  手術治療主要是通過后路固定矯形融合的方法,必要時聯合前路手術椎間隙植骨融合。術前評估是非常重要的,尤其是Marfan綜合征容易并發心肺主動脈等重要臟器的病變,因此對于術前的整體評估不可缺少。

  成人脊柱側凸

  非手術治療,主要是進行功能鍛煉,使用N-saids消炎止痛藥物緩解癥狀,使用支具給予一定的支撐作用,非手術治療不能夠緩解畸形的進展。

  手術治療的指征:1,畸形進展;2,脊柱平衡功能差;3,畸形嚴重影響心肺代償功能;4,具有神經功能的損害。

  Scheumann病

  發生Scheumann病的治療原則可以考慮支具治療,前提是形成后凸的局部Cobb角度小于50°。由于此類疾病多數在青期內發病,因此可以考慮佩戴支具而延緩畸形的進展。如果局部Cobb角度大于等于50°,同時患者出現腰背部疼痛,說明由于局部后凸進展造成局部肌肉牽張力量增大,應該考慮手術治療,以緩解其進展。手術的方式考慮后路的固定和植骨融和。

  先天性脊柱后凸

  對于此種畸形,沒有自身緩解的可能性,只能依靠手術,切除融和的椎體,使得脊髓在腹側壓迫。同時獲得堅固的支撐作用。

  強直性脊柱炎

  手術的方式以后路手術為主,目的主要是為了穩定脊柱,恢復矢狀位失平衡,使得患者雙眼可以平視,恢復正常生活。手術操作會選擇經椎弓根截骨矯形(PSO),或者經關節突截骨矯形(SPO)。

  影像學方面對于脊柱側凸或者后凸的診斷標準,包括Cobb角的測量,即選擇組成側凸或者后凸兩端(最頭端和最尾端)最傾斜的椎體之間成角,是對于任何脊柱畸形最基本的描述。

  對于椎體旋轉發生的評價,通常用Nash-Moe分型,即通過雙側椎弓根出現的對稱性多少來判斷。通過椎體椎弓根雙側的對稱性描述,從而在普通X線上得到椎體旋轉的信息。

  以及對于患者生長潛力的評價Risser征等。Risser征是通過雙側髂骨表面骨骺閉合的情況,評價患者的生長潛能。

  身高減少,胸腔和腹腔容量的減少,甚至造成神經功能,呼吸功能,消化功能的損害等;同時對于脊柱骨結構本身發育不良的患者,可以伴發腦脊膜膨出,隱形脊柱裂等神經發育異常的表現。此外,先天性脊柱側凸還可能伴有心血管系統異常,氣管-食管瘺,多囊腎等多臟器異常的表現。

  穩定脊柱,恢復矢狀位失平衡,使得患者雙眼可以平視,恢復正常生活。調整日常生活與工作量,有規律地進行活動和鍛煉,避免勞累。

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