本文主題:Mirizzi綜合征專題 -- Mirizzi綜合征的原因 Mirizzi綜合征的治療方案

Mirizzi綜合征

  Mirizzi綜合征多指由于膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓和(或)其他良性疾病壓迫或炎癥波及引起肝總管或膽總管不同程度梗阻,導致膽管炎、梗阻性黃疸為特征的一系列的癥候群,它實際上是膽石癥的一種并發癥,而不是一個獨立的疾病。1983年,宮畸逸夫提出Mirizzi綜合征的定義,并將膽囊頸或膽囊管無結石或膽囊內結石沒有嵌頓,而是由于膽囊炎癥累及引起肝總管狹窄的一組疾病歸入Mirizzi綜合征。

  Didlake等強調膽囊管解剖變異與本征發生有關。病變基礎是:膽囊管開口過低或平行于膽總管;相鄰兩管壁有時缺如,僅間隔一層覆有膽管上皮的薄的纖維膜;有時周圍組織形成一鞘樣結構,將膽囊管與肝總管一并包裹在內。這樣的結石一旦嵌頓在膽囊管中,十分容易壓迫肝總管使之狹窄,甚至形成瘺。其他存在的因素還有:①膽囊頸或膽囊管結石嵌頓,膽囊結石或炎癥壓迫肝總管或炎癥累及肝總管。②伴有膽囊周圍炎,膽囊三角有嚴重的炎癥細胞浸潤。③由于膽總管壁神經元數目的減少,造成膽總管調節障礙。

  以前有許多學者認為大結石是發生Mirizzi綜合征的主要因素,經過研究發現大小在5~15mm的膽囊結石易嵌頓于膽囊頸或膽囊管,從而發生Mirizzi綜合征。同時也最容易引起膽囊膽管瘺,其瘺發生率是其他結石的5.8倍。本病是由于肝總管受壓或炎癥波及所造成的復雜的病理改變,根據病變的輕重分為漸進的5個階段:①由于結石的推移壓迫,肝總管變窄。②膽囊結石嵌頓及膽囊炎癥波及膽管,膽囊切除后炎癥消退。③膽管炎、膽管潰瘍、膽管內結石、肝總管狹窄。④引起膽囊膽囊管膽管瘺。⑤膽總管纖維瘢痕性狹窄、梗阻。不同的階段引起不同的臨床表現。


  Mirizzi綜合征多指由于膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓和(或)其他良性疾病壓迫或炎癥波及引起肝總管或膽總管不同程度梗阻,導致膽管炎、梗阻性黃疸為特征的一系列的癥候群,它實際上是膽石癥的一種并發癥,而不是一個獨立的疾病。1983年,宮畸逸夫提出Mirizzi綜合征的定義,并將膽囊頸或膽囊管無結石或膽囊內結石沒有嵌頓,而是由于膽囊炎癥累及引起肝總管狹窄的一組疾病歸入Mirizzi綜合征。

  Mirizzi綜合征的鑒別診斷主要是不易與原發性硬化性膽管炎相鑒別,兩者均表現為梗阻性黃疸。但在后者大多伴有腸道炎性疾病,膽道成像可見部分或全部肝外膽管環形狹窄,肝內膽管常受累,其程度比肝外者嚴重,輕度擴張的膽管呈串珠樣。再者就是與膽系腫瘤的鑒別,膽管癌患者全身情況差,黃疸呈進行性加重,不可逆,CT掃描對鑒別有幫助;通過影像學檢查可以排除膽總管結石,通過病史可以排除外傷或醫源性引起的膽管狹窄。

  1.內鏡治療

  過去由于內鏡不能接近并取出嵌頓在膽囊頸的結石,因而不適于Mirizzi綜合征的治療。但隨著內鏡套管器械和技術的進步,內鏡治療Mirizzi綜合征也取得了一些進展

  2.手術治療

  Mirizzi綜合征手術時的中心問題是避免發生膽總管損傷和矯正已有的膽總管損傷及狹窄。治療原則應是切除病變膽囊,取盡結石,解除膽道受壓梗阻,修補膽管缺損及通暢膽汁引流。

  3.腹腔鏡膽囊切除術(LC)

  隨著腹腔鏡手術經驗的積累、手術技術的提高、手術器械的更新,LC在處理Mirizzi綜合征方面已經有了較大的突破。但也有不少學者鑒于Mirizzi綜合征患者膽囊三角的解剖變異和嚴重的纖維粘連,不提倡用腹腔鏡治療。


  Mirizzi綜合征的臨床表現復雜,無特異性,實驗室檢查也無特異性的指標,影像學診斷的檢出率亦很低,客觀上造成術前對Mirizzi綜合征的低確診率。對于有黃疸史的膽囊結石患者均應考慮有Mirizzi綜合征的可能,實驗室檢查肝功能異常,如血清膽紅素、AST、AKP升高,B超表現萎縮性膽囊、“三管征”或ERCP、MRCP上見到膽囊管過長或膽囊管與肝總管并行,“反C征”要高度懷疑Mirizzi綜合征。

  1.B超檢查;

  2.內鏡逆行胰膽管造影;

  3.CT檢查;

  4.磁共振胰膽管造影(MRCP)。

  目前認為MRCP是診斷Mirizzi綜合征的最佳檢查方法。


  1.并發膽管炎的患者可有典型的腹痛、黃疸、高熱寒戰三聯征。

  2.并發膽總管結石/十二指腸乳頭炎/狹窄可以有膽總管增寬。

  3.多數患者有輕度黃疸。基本癥狀皮膚、鞏膜等組織的黃染,黃疸加深時,尿、痰、淚液及汗液也被黃染,唾液一般不變色。尿和糞的色澤改變。消化道癥狀,常有腹脹、腹痛、食欲不振、惡心、嘔吐、腹泄或便秘等癥狀。膽鹽血癥的表現,主要癥狀有:皮膚瘙癢、心動過緩、腹脹、脂肪泄、夜盲癥、乏力、精神萎靡和頭痛等。患者可以表現出食欲減退、惡心、厭油膩、疲乏無力、尿黃如茶、肝區疼痛、發熱、少數重型肝炎病例可見腹脹、少尿、出血傾向。


  Didlake等強調膽囊管解剖變異與本征發生有關。病變基礎是:膽囊管開口過低或平行于膽總管;相鄰兩管壁有時缺如,僅間隔一層覆有膽管上皮的薄的纖維膜;有時周圍組織形成一鞘樣結構,將膽囊管與肝總管一并包裹在內。這樣的結石一旦嵌頓在膽囊管中,十分容易壓迫肝總管使之狹窄,甚至形成瘺。

1宜吃富含抗癌元素的食物; 2宜吃富含優質蛋白的食物; 3宜吃清淡容易吸收的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
蘆筍 蘆筍中含有豐富的抗癌元素硒,阻止癌細胞分裂與生長,抑制致癌物的活力并加速解毒,甚至使癌細胞發生逆轉,刺激機體免疫功能,促進抗體的形成,提高對癌的抵抗力。 每天200-300克為宜。
牛奶 牛奶富含優質蛋白質營養物質,以及人體必需的礦物質元素,有利于腸道營養物質的吸收,增強免疫力,增強抗病能力 ,有利于身體的恢復。 每天350-500毫升為宜。
冬瓜 冬瓜是屬于膳食纖維類食物,具有促進腸道對營養物質的吸收,消食,促進食欲的作用,有利于患者的恢復。 每天200-300克為宜。可以每日食用。

1忌吃致癌的食物; 2忌吃油膩的食物; 3忌吃辛辣刺激的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
桂皮 桂皮是含有可以致癌物質黃樟素的,對于患有膽管癌患者食用后,容易加重患者疾病,所以不利于身體的恢復。 宜吃抗癌的食物。
豬油 豬油含有大量的脂肪,脂肪的消化需要通過肝膽分泌的膽汁才能消化,增加肝膽的負擔,對患者是不利于身體恢復的。 宜吃清淡保護肝膽的食物。
辣椒 辣椒的刺激性比較大,容易刺激胃腸粘膜,導致胃腸粘膜水腫,充血,不利于對營養物質的吸收,導致免疫力下降,不利于身體的恢復。 宜吃清淡的食物。
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