本文主題:腎臟受累專題 -- 腎臟受累的原因 腎臟受累的治療方案

腎臟受累

 

  過敏性紫癜也稱為出血性毛細血管中毒癥,是一種毛細血管變態反應性出血性疾病,與血管的自體免疫損傷有關。臨床上將過敏性紫癜所引起的腎臟受累稱為過敏性紫癜腎炎。臨床特點除紫癜外,常有皮疹及血管神經性水腫、關節炎、腹痛及腎炎等癥狀。本病任何年齡都可發病,多見于兒童及青少年,以6~13歲發病率最高,14~20歲次之,首發年齡大于20歲者少見。好發于寒冷季節。

  確切病因尚未明確,與下列因素所致的過敏反應有關:

  1、感染細菌、病毒及血吸蟲感染或其他寄生蟲感染。多數有前驅呼吸道感染及扁桃體炎表現。

  2、藥物抗生素(如四環素、Vancomycine等),磺胺、異煙肼、水楊酸、巴比妥、奎寧、碘化物、鏈激酶、接種疫苗(麻疹疫苗、流行性腦脊髓膜炎疫苗等),結核菌素試驗等。

  3、食物食用乳、蝦、蟹、蛤等。

  4、其他花粉或蟲咬、寒冷刺激。也有小部分患者無明顯誘因。大量資料表明本病系一免疫復合物疾病。

  腎臟受累的鑒別診斷:

  1、急性腎炎該病與紫癜腎炎不同的是血清C3多數下降,無皮疹、關節炎及腸絞痛表現,皮膚活檢及腎活檢有助鑒別。

  2、狼瘡性腎炎狼瘡腎炎的皮疹有特征性蝶形紅斑或盤狀紅斑,多為充血性紅斑,狼瘡除關節、皮疹、腹及腎表現外,尚有多系統損害包括光過敏、口腔潰瘍、漿膜炎、神經系統表現、血液系統檢查異常,免疫學檢查示血清C3下降,抗dsDNA陽性,抗Smith抗體陽性,抗核抗體陽性,皮膚活檢:狼瘡帶陽性,腎活檢:狼瘡腎有V型病理改變,腎小球毛細血管壁“白金耳”樣改變,免疫熒光示“滿堂亮”,IgG、IgM、IgA、C3共同沉積,以IgG、IgM為主。

  3、原發性小血管炎(微型多動脈炎、韋格內肉芽腫)臨床表現除有皮疹、腎損害外,上呼吸道、肺部表現多見。皮膚或結節活檢顯示血管壁內皮細胞腫脹、增生、中層纖維素壞死伴炎性細胞浸潤、水腫。有時伴大量淋巴細胞、單核細胞、多核巨細胞及中性粒細胞浸潤,甚至形成肉芽腫病變。無免疫球蛋白沉著,免疫熒光陰性。腎活檢:腎小球節段壞死伴周圍炎性細胞浸潤,甚至肉芽腫形成,可伴新月體,免疫熒光多數陰性,有時表現為壞死性小動脈炎。血液中可查到抗白細胞胞漿抗原自身抗體(ANCA),微型多動脈炎以核周型PANCA為主,靶抗原為髓過氧化物酶(MPO)。韋格內肉芽腫以胞質型C-ANCA為主,靶抗原為蛋白酶3(PR3)。

  4、IgA腎病(IgAN)IgA腎病以反復肉眼血尿為主,少有皮疹、關節痛及腹部表現,gAN發病以成年多見,病理檢查多見IgA、IgG、IgM沉積,經典補體激活途經C4/C1q沉積比例明顯增高。過敏性紫癜腎炎單根據腎臟病理與免疫病理的改變難以與IgA腎病相區別。大部分作者認為過敏性紫癜腎炎腎臟受累的臨床、病理過程與IgA腎病很相似,故認為它們是同一疾病的兩種不同表現,IgA腎病以腎臟單獨受累為主,過敏性紫癜腎炎除腎臟受累外還有全身系統受損。進一步的遺傳學研究發現此二病發生于同一家族中,純合子無效C4遺傳表型頻率均增高,都表現為產生IgA的免疫調節異常,如IgA及大分子(多聚)IgA增高,二者患者扁桃體淋巴組織中產生IgA漿細胞/IgG漿細胞比值均上升。過敏性紫癜腎炎屬于系統性血管炎,也是一種繼發性IgA腎病,其在病理上與IgA腎病都以系膜病變為主,都伴有新月體形成和腎小球硬化,特別是IgA腎病患者表現為反復發作性肉眼血尿者,無論其在臨床表現還是基因背景上,都較其他臨床類型IgA腎病與過敏性紫癜腎炎有更多相似之處。但盡管過敏性紫癜腎炎和IgA腎病有眾多相似之處,但二者仍存在明顯差別。

  5、血液病所致紫癜由于過敏性紫癜腎炎血小板計數及出血、凝血時間正常,故可與血液病所致的紫癜區別。

  6、急腹癥由于腹型過敏性紫癜易發生腎炎,尤其在紫癜出現之前,應與急性闌尾炎、出血性腸炎、腸穿孔、急性胰腺炎或腎結石等鑒別,如有咯血,腎衰要與古德帕斯丘綜合征鑒別。

  過敏性紫癜腎炎必須具備過敏性紫癜和腎炎的特征才能確診。

  由于本病有特殊的皮膚、關節、胃腸道及腎臟受累表現,腎臟有以IgA沉著為主的系膜增殖性病理改變,因此確診并不困難。約有25%患者腎臟受累表現輕微,需反復尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據。必要時通過腎臟組織病理學檢查協助確診。血清檢查IgA及IgM大多升高,IgG正常,不少病例血中冷球蛋白增多。本病腎臟病理改變同IgA腎病相似,但其腎小球毛細血管襻壞死及纖維素沉著程度較重,應注意與之鑒別。

  實驗室檢查:

  1、血常規檢查血小板、出血時間、凝血時間、血塊回縮時間和凝血酶原時間正常。出血嚴重者可伴貧血。

  2、免疫學檢查血清IgA升高,IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA開始升高。C3、C4、CH50多數正常或增加。白細胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。

  3、腎功能血尿素氮、肌酐可升高,肌酐清除率可下降。

  4、尿檢查可見血尿、蛋白尿和管型尿。

  首先應避免接觸誘發本病的各種“不正之氣”,避免魚、蝦、蟹、花粉、牛乳等可能誘發過敏的飲食。其次應注意防寒保暖,預防感冒,注意運動鍛煉,增強體質,提高機體抗病能力。患病后要臥床休息,避免煩勞過度,忌食煙酒。飲食宜富于營養,易于消化,多食新鮮蔬菜、水果。對于尿血患者,應忌食辛辣、香燥刺激物及海鮮和發物如公雞、海魚、牛肉、羊肉、鵝等,以免助熱化火加重病情。尿蛋白多者,應注意不過多食用高蛋白飲食,以防虛不受補。

  過敏性紫癜腎炎必須具備過敏性紫癜和腎炎的特征才能確診。

  由于本病有特殊的皮膚、關節、胃腸道及腎臟受累表現,腎臟有以IgA沉著為主的系膜增殖性病理改變,因此確診并不困難。約有25%患者腎臟受累表現輕微,需反復尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據。必要時通過腎臟組織病理學檢查協助確診。血清檢查IgA及IgM大多升高,IgG正常,不少病例血中冷球蛋白增多。本病腎臟病理改變同IgA腎病相似,但其腎小球毛細血管襻壞死及纖維素沉著程度較重,應注意與之鑒別。

  實驗室檢查:

  1、血常規檢查血小板、出血時間、凝血時間、血塊回縮時間和凝血酶原時間正常。出血嚴重者可伴貧血。

  2、免疫學檢查血清IgA升高,IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA開始升高。C3、C4、CH50多數正常或增加。白細胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。

  3、腎功能血尿素氮、肌酐可升高,肌酐清除率可下降。

  4、尿檢查可見血尿、蛋白尿和管型尿。

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