本文主題:血管過敏性炎癥專題 -- 血管過敏性炎癥的原因 血管過敏性炎癥的治療方案

血管過敏性炎癥

       血管過敏性炎癥是常見的血管炎癥之一,病理組織學檢查顯示血管壁纖維素樣壞死,血管周圍大量嗜中性粒細胞浸潤。膚表現 皮損多對稱,常分布于下肢和臀部,也可發生在上肢和胸背部,急性病毒性肝病前驅癥類血清病型:本病在發病過程中有10%~20%發展為(乙型或非乙型)急性肝炎,患者多有HBsAg滴度增高,多在肝炎潛伏期發生皮疹、蕁麻疹、多關節炎。當發病輕或為一過性發病時常被忽視。低補體血癥性血管炎:以青年女性多見。反復發作性蕁麻疹伴血清補體降低。可有發熱、關節炎、腹痛、腎臟受累。腎活檢提示輕度至中度的膜增生性腎小球腎炎伴IgG及補體沉積在腎小球基底膜。皮膚活檢常示壞死性血管炎。

  主要由外源性抗原所引起這些外源性抗原大致包括3類:

  1.藥物 包括青霉素及其衍生物、磺胺阿司匹林等。

  2.化學物質 如殺蟲劑、除草劑、石油制劑。

  3.體外蛋白 蛇毒血清及各種脫敏劑

  這三類過敏原中,以藥物最常見。在炎癥反應過程中,嗜中性粒細胞、單核細胞、血小板、以及肥大細胞也通過釋放多種炎癥介質協助或加強炎癥損傷,其中血小板則通過釋放ADP及前列腺素,引起血小板聚集,形成血栓。

  血管過敏性炎癥需要做如下鑒別。

  變應性皮膚血管炎(allergic cutaneous vasculitis)是一種主要累及真皮淺層小血管及毛細血管的過敏性、炎癥性皮膚病,皮損多形性,病程慢性,常反復發作。

  結節性紅斑(erythema nodosum)是發生于皮下脂肪的炎癥性疾病。本病急性起病,基本皮損為紅色結節和斑塊,多累及小腿伸側及大腿、前臂,經3~6周消退。病因未明。一般認為系細菌、病毒、真菌感染、結核或藥物等所致的血管遲發性過敏反應,亦可見于某些免疫異常性疾病(如結節病、潰瘍性結腸炎及白塞病等),瘤型麻風反應的結節性紅斑是一種免疫復合物性血管炎,因此結節性紅斑可被視為一種綜合征,或是一種對各種誘因的特異性反應。

  血管過敏性炎癥發病可急可緩全身較常見的癥狀包括發熱乏力疲倦等,局部表現以皮膚癥狀為主,少數患者有皮膚外受累的表現,如關節、腎、肺、消化系統等。

  迅速找出致敏藥物或化學物質,告誡患者停止并保證今后不再接觸該類物質可有效預防血管過敏性炎癥的發生。

  1.病因治療 迅速找出致敏藥物或化學物質,告誡患者停止并保證今后不再接觸該類物質。

  2.藥物治療

  (1)糖皮質激素:對大多數患者有效,此類藥物劑量應根據疾病嚴重程度而定,病情較輕者每天僅需潑尼松(強的松)20mg,嚴重者潑尼松(強的松)每天用量可達60mg。癥狀改善后,劑量即應緩慢減少至最小維持量,總療程2~4個月。

  (2)抗組胺藥:如果患者病情較輕,只有少部分皮膚受累而無內臟器官損害,并不需要特別治療,使用該類藥處理即可。

  (3)砜類藥物:其作用機制未明,可能與穩定溶酶體膜等作用有關,某些患者僅用氨苯砜100~150mg/d,即可有效控制病情。

  (4)免疫抑制劑:如患者對糖皮質激素反應不佳,或因糖皮質激素副作用太大,不能耐受時,可考慮用免疫抑制劑,如環磷酰胺(CTX)0.5~1.0/m2,每2~4周1次,3個月以內為限。

  (5)白細胞功能抑制劑:代表藥是秋水仙堿,具有抗嗜中性粒細胞趨化作用,也有一定免疫調節作用,該藥對慢性、復發性患者可作為首選藥物。

  (6)抗生素:對合并感染的患者,抗生素的使用極為必要。

  (7)非甾體抗炎藥:主要是對癥治療,對發熱、關節疼痛患者療效顯著。

  (8)中藥:中醫治則為活血化瘀、清熱解毒,可選用四妙勇安湯等辨證施治。有文獻報道雷公藤總甙對本病療效有幫助。

  預后

  該病的治療是否有效,十分重要的是對病因的識別和去除,尤其是可疑抗原性致敏藥物的停用對決定預后有關鍵作用。

  預后與治療方法有關,治療得當,病因去除多數病人預后良好。但治療不當,病因未能識別則預后無法預料。反復發作者可經年累月。本病與藥物應用有關且為自限性,故藥物療效評價困難。

  血管過敏性炎癥發病可急可緩全身較常見的癥狀包括發熱乏力疲倦等,局部表現以皮膚癥狀為主,少數患者有皮膚外受累的表現,如關節、腎、肺、消化系統等。

       1.血液檢查 血常規嗜酸性粒細胞常增多,血沉多增快,可有高球蛋白血癥及ADP和前列素增高,有IgG-IgM的冷球蛋白血癥,實驗室檢查可見高γ血癥和低補體血癥,RF和HBsAg可呈陽性。

  2.尿液檢查 可有蛋白、紅細胞、白細胞和管型。重者可出現腎病綜合征范圍蛋白尿,腎功能減退時可有尿素氮和肌酐增高。

  3.糞常規檢查 部分病人可見寄生蟲卵及紅細胞,潛血試驗可陽性。

  4.骨髓象 正常骨髓象,嗜酸性粒細胞可偏高。

  5.毛細血管脆性試驗陽性。

  1.組織病理學檢查 病理學檢查可見彌漫性小血管周圍炎,中性粒細胞在血管周圍聚集。免疫熒光檢查顯示有IgA和C-3--在真皮層血管壁沉著。

  (1)皮膚改變:本病的主要病理特征是急性纖維素樣壞死,始于血管內膜或內皮下基質,然后波及整個血管壁,伴顯著多形細胞反應及嗜酸性粒細胞浸潤。血管病損處病變進展處于同一時期,不像結節性多動脈炎時各期均有。

  檢查可見皮膚組織真皮乳頭下到網狀層有細動脈炎、靜脈炎和毛細血管炎。血管擴張,內皮細胞水腫、滲出,管腔狹窄,有血栓形成,血管壁有纖維蛋白樣變性或壞死。發病早期血管周圍有嗜中性白細胞為主的細胞浸潤,可見白細胞破碎及核塵和紅細胞外滲等,而發病晚期,則以單核細胞浸潤為主。

  (2)腎臟改變:除皮膚外,腎臟系該病最易受累的部位。肉眼所見腎臟大小正常或增大,表面有出血點。光鏡可見較小的葉間動脈、小動脈、靜脈和毛細血管有纖維素樣壞死,以腎小球病損最顯著,小球周圍偶有肉芽腫病變。毛細血管內細胞增生,并可見節段或環形上皮樣新月體和彌漫壞死性腎小球腎炎。該病腎臟病理類型較多,為無或少免疫復合物性新月體腎炎。腎間質圓形細胞浸潤和出血。部分小管萎縮。免疫熒光示系膜區和毛細血管壁有少許IgG、IgM以及補體沉積或無任何免疫球蛋白成分,但在腎小囊、腎小球壞死血管區有較多的纖維蛋白原沉淀。電鏡未見明顯特征性改變,亦無較多的電子致密物。

  本病腎臟受累的特征性病變是壞死性腎小球炎或局灶壞死性腎小球炎。惡化病例可見彌漫壞死性腎小球腎炎。

  2.X線檢查 肺受累時,胸片上可顯示局灶性或彌漫性肺浸潤,或呈小結節狀,偶有胸腔積液。

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